Introducción: la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido (EHFRN) consiste en la incompatibilidad presente entre los antígenos eritrocitarios maternos y los fetales, que desencadena en la madre una reacción inmunitaria contra los eritrocitos fetales produciendo su destrucción. La complicación más grave es la hidropesía fetal, la cual consiste en síntomas de origen hemodinámico, derivados de una falla cardíaca por la disminución en el aporte de oxígeno o por la falta de producción de albúmina. Objetivo: realizar una revisión actualizada de la EHFRN, exponiendo principalmente la hidropesía fetal como una de sus grandes complicaciones. Metodología: se realizó una revisión bibliográfica desde 2018 hasta 2021 en bases de datos tales como Science Direct, Pubmed y Medline con base en los siguientes términos MeSH: anemia hemolítica, isoinmunización Rh, eritroblastosis fetal, hidropesía fetal. Conclusión: la EHFRN es una causa frecuente de enfermedad hemolítica grave en estos pacientes, pero gracias a la Inmunoglubulina G anti-D se ha logrado prevenir la mayoría de casos de incompatibilidad Rh. Sin embargo, la hidropesía fetal presenta una alta mortalidad, lo cual hace importante promover un diagnóstico oportuno y el uso de profilaxis.