Introducción: las cardiopatías congénitas son alteraciones estructurales del corazón y/o grandes vasos que se desarrollan durante la embriogénesis, existe un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatías congénitas (CC) en las investigaciones recientes, especialmente de las cardiopatías acianógenas, como la comunicación interventricular (CIV) e interauricular (CIA), así como en menor grado otras cardiopatías, como transposición de grandes vasos (TGV) y el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Material y métodos: estudio observacional, descriptivo, transversal y retrospectivo sobre la incidencia de cardiopatías congénitas en pacientes ingresados en la Unidad de Neonatología del Hospital Infantil Robert Reid Cabral durante el período 2016-2018 (hasta la semana epidemiológica #38). La muestra fue de 76 pacientes (n=76). Resultados: la incidencia de cardiopatías congénitas fue 4.97 %. El 59.2 % eran masculino. Mas de 65 % de pacientes procedían de la región este del país. La disnea representó más de 70 % de los motivos de consulta, seguida de cianosis. 35.5 % de las cardiopatías correspondieron a CIV, que fue la patología cardíaca congénita más frecuentemente presentada, seguida por CIA. Conclusión: observamos una incidencia global de cardiopatías congénitas de 4.97 % con predominio en sexo masculino. Los pacientes procedían de la región este en más de la mitad de los casos, y presentaron con mayor frecuencia disnea como motivo de consulta. La incidencia más elevada de cardiopatía congénita fue la CIV.