Neonatal Lupus Erythematosus is an autoimmune disease characterized by transitory cutaneous rash, congenital heart block, abnormal liver function test with or without cholestasis and hematologic features associated to anti-Ro and anti-La autoantibodies. A 5-month-old female is brought to the hospital with clinical and histopathology findings of Neonatal lupus. This medical condition does not leave long term physical damage, however there have been cases reported with cutaneous atrophy and hyperpigmentation.El Lupus Eritematoso Neonatal es una enfermedad de origen autoinmune caracterizada por rash cutáneo transitorio, bloqueo cardíaco congénito permanente, función hepática anormal con o sin enfermedad biliar y compromiso hematológico asociado a la presencia de autoanticuerpos maternos contra la ribonucleoproteinas solubles (SSB/La, SSA/Ro y Anti-RNP). Se presenta el caso de una niña de cinco meses de edad con hallazgos clínicos e histopatológicos de Lupus eritematoso neonatal. Es una condición que no suele dejar secuelas, aunque se han reportado casos de atrofia cutánea e hiperpigmentación.