El rabdomiosarcoma del tracto genital inferior es una neoplasia maligna denominada heteróloga, por asentarse en localizaciones donde no existe músculo estriado. Las series publicadas coinciden en que la localización típica de este tumor genital en la infancia es la vagina, mientras que en la segunda y tercera décadas de la vida es el cérvix uterino.La presentación clínica del rabdomiosarcoma embrionario variedad botrioides es, en general, una masa que protruye por la uretra o el introito vaginal, o por la presencia de flujo fétido o sangrado vaginal en niñas menores de 2 años. Se presenta el caso de un rabdomiosarcoma botrioides de la vagina diagnosticado en una paciente de 13 años y virgen. El apoyo diagnóstico con inmunohistoquímica es de vital importancia y la evaluación médica multidisciplinaria precoz y oportuna permitirá siempre establecer un diagnóstico y tratamiento adecuados que mejoren el pronóstico de quienes padecen esta enfermedad.