Síndrome de Activación Macrofágica con paniculitis histiocítica citofágica en pediatría: reporte de caso

Simple item page
dc.creatorVásquez, Dulce
dc.creatorRodríguez, George
dc.creatorSoto, Jatnna
dc.date2018-09-14
dc.date.accessioned2020-09-09T19:43:50Z
dc.date.available2020-09-09T19:43:50Z
dc.descriptionIntroduction: The Macrophage Activation Syndrome (MAS) is a rare entity of the phagocytic-mononuclear system, characterized by benign macrophage activation in the bone marrow, liver, spleen and / or lymph nodes associated genetic alterations, mutations in the perforin gene 1 (PRF1), viral, fungal or bacterial infections, hematological neoplasms, immunodeficiencies or autoimmune diseases. Material and methods: As it is a poorly documented pathology due to the confusion generated by the various names it has received in the literature due to its proximity to other pathologies that present a very similar clinical picture, such as Hemophagocytic Syndrome, we present the case of a 13-year-old male with Macrophage Activation Syndrome (MAS) with Cytogenetic Histiocytic Panniculitis of good prognosis, of sporadic origin. Conclusion: Low-dose corticosteroids therapy is a point to be evaluated in this pathology, due to the good response to the treatment in this particular case. Likewise, it is important to highlight the importance of an intervention and early management that considerably reduce the risk of progression to multi-organ failure and mortality due to the syndromeen-US
dc.descriptionIntroducción: El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una entidad poco frecuente del sistema fagocítico-mononuclear, caracterizada por la activación benigna de macrófagos en la medula ósea, hígado, bazo y/o ganglios linfáticos asociada a alteraciones genéticas, mutaciones en el gen perforina 1 (PRF1), infecciones virales, fúngicas o bacterianas, neoplasias hematológicas, inmunodeficiencias o enfermedades autoinmunes. Material y métodos: Al tratarse de una patología poco documentada debido a la confusión generada por los diversos nombres que ha recibido en la literatura, por su cercanía con otras patologías que cursan con un cuadro clínico muy similar, como lo es el Síndrome Hemofagocítico (SHF); presentamos el caso de un varón de 13 años de edad con síndrome de activación macrofágica, con paniculitis histiocítica citofágica de buen pronóstico, de origen esporádico. Conclusión: La terapia con corticoesteroides en dosis baja es un punto por evaluar en esta patología, debido a la buena respuesta del tratamiento en este caso particular. Asimismo, la importancia de una intervención y manejo precoz que reduzcan considerablemente el riesgo de progresión a falla multiorgánica y la mortalidad por el síndrome.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formattext/html
dc.identifierhttps://revistas.intec.edu.do/index.php/cisa/article/view/1288
dc.identifier10.22206/cysa.2018.v2i3.pp69-75
dc.identifier.urihttps://repositoriobiblioteca.intec.edu.do/handle/123456789/2727
dc.languagespa
dc.publisherIntituto Tecnológico de Santo Domingo (INTEC)es-ES
dc.relationhttps://revistas.intec.edu.do/index.php/cisa/article/view/1288/1646
dc.relationhttps://revistas.intec.edu.do/index.php/cisa/article/view/1288/1965
dc.relation/*ref*/McKenna RW, Risdall RJ, Brunning RD. Virus associated hemophagocytic syndrome. Human Pathology. 1981 May;12(5):395-8.
dc.relation/*ref*/Kouris E, Giansante E, Giansante Síndrome de activación macrofágica. Med Cutan Iber Lat Am. 2006;34(4):145-54.
dc.relation/*ref*/Porras O. Síndrome de activación del macrófago. Revista Médica del Hospital Nacional de Niños Dr Carlos Sáenz Herrera. 2004;39(1):05-11.
dc.relation/*ref*/Espinosa Bautista KA, Fossas PG, Eucario Y, Rodríguez L, Adriana K, Bautista E. Síndrome hemofagocítico. Conceptos actuales. Gaceta Médica de México. 2013;149:431-7
dc.relation/*ref*/Astigarraga I, Fernández-Teijeiro A, García Pérez N, PiñánFrancés MA, Navajas Gutierrez A. Síndrome hemofagocítico en la infancia: A propósito de 4 casos. Anales Españoles de Pediatría. 1998;49(3):289-93.
dc.relation/*ref*/Ravelli A. Macrophage activation syndrome. Current Opinion in Rheumatology. 2002 Sep;14(5):548-52.
dc.relation/*ref*/Ravelli A, Minoia F, Davì S, Horne A, Bovis F, Pistorio A, et al. Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborat. Arthritis & Rheumatology. 2016 Mar;68(3):566-76.
dc.relation/*ref*/McClain K, Eckstein O. Clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. [Internet] 2017 Jun [Cited Agos 2018] Available https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-hemophagocytic-lymphohistiocytosis
dc.relation/*ref*/Astigarraga I, Gonzalez-Granado LI, Allende LM, Alsina L. Haemophagocytic syndromes: The importance of early diagnosis and treatment. Anales de Pediatria. 2018;89(2):124.e1-124.e8.
dc.relation/*ref*/Smith KJ. Cutaneous Histopathologic, Immunohistochemical and Clinical Manifestations in Patients With Hemophagocytic Syndrome. Archives of Dermatology. 1992 Feb;128(2):193.
dc.relation/*ref*/Crotty CP, Winkelmann RK. Cytophagic histiocytic panniculitis with fever, cytopenia, liver failure, and terminal hemorrhagic diathesis. Journal of the American Academy of Dermatology. 1981 Feb;4(2):181-94.
dc.relation/*ref*/Cheah P-L, Looi L-M, Tan P-E, Bosco J, Kuperan P, Shi J, et al. Cytophagic histiocytic panniculitis. Chinese journal of pathology. 2005 Nov;34(1):59-60.
dc.relation/*ref*/Marzano AV, Berti E, Paulli M, Caputo R. Cytophagic Histiocytic Panniculitis and Subcutaneous Panniculitis-like T-Cell Lymphoma. Archives of Dermatology. 2000 Jul;136(7):889-96.
dc.relation/*ref*/Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Macrophage activation syndrome: a potentially fatal complication of rheumatic disorders. Archives of disease in childhood. 2001 Nov;85(5):421–6.
dc.relation/*ref*/Perotti A, Karakachoff M, Re AM, Pacitti M. Síndrome hemofagocítico asociado a infección aguda por virus de Epstein Barr. Arch Argent Pediatr. 2000;98(1):44.
dc.rightsDerechos de autor 2018 Ciencia y Saludes-ES
dc.rightshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0es-ES
dc.sourceScience and Health; Vol 2 No 3 (2018): Science and Health, september-december; 69-75en-US
dc.sourceCiencia y Salud; Vol. 2 Núm. 3 (2018): Ciencia y Salud, septiembre-diciembre; 69-75es-ES
dc.source2613-8824
dc.source2613-8816
dc.source10.22206/cysa.2018.v2i3
dc.subjectmacrophage activation syndromeen-US
dc.subjecthemophagocytic syndromeen-US
dc.subjectcytophagic histiocytic panniculitisen-US
dc.subjectrare diseasesen-US
dc.subjectpediatricsen-US
dc.subjectsíndrome de activación macrofágica (SAM)es-ES
dc.subjectsíndrome hemofagocíticoes-ES
dc.subjectpaniculitis histiocítica citofágicaes-ES
dc.subjectenfermedades raras, pediatríaes-ES
dc.titleMacrophagic Activation Syndrome with Cytophagic Histiocytic Panniculitis in Pediatrics: Case Reporten-US
dc.titleSíndrome de Activación Macrofágica con paniculitis histiocítica citofágica en pediatría: reporte de casoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
Files
Collections
Articulos CS