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Browsing Medicina by Author "Almánzar, Rosario"

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    Nesidioblastosis en una escolar, a propósito de un caso
    (Instituto Tecnológico de Santo Domingo, 2018-12-01) Almánzar, Rosario; Rosario, Adonise; Díaz, Saymi; Figueroa, Jiomar; Segura, Massiel
    Introducción: La nesdioblastosis se define como proliferación de las células endocrinas pancreáticas, que comporta alteraciones en su distribución y diferenciación. El número de los islotes de Langerhans es menor de lo normal, encontrándose las células endocrinas distribuidas, anárquicamente, por el parénquima pancreático, en forma de pequeños nidos o cordones1. Objetivo: Describir un caso clínico de nesidioblastosis en una paciente en edad escolar, con historia de convulsiones tonicoclónicas desde 1 año de edad, tratado con Oxcarbazepina. Presentando hipoglucemias sintomáticas desde 1 año y medio, por lo que fue referida a la consulta de endocrinología. Presentación del caso clínico: Paciente femenina de 7 años y 5 meses de edad cronológica, referida al departamento de endocrinología con historia de enfermedad actual, caracterizada diaforesis y mareos; presenta movimientos tónico-clónicos generalizados, retroversión ocular con pérdida del estado de conciencia (en 2 oportunidades), es trasladada a centro médico donde evidencian glucemia en 18-11-32-16 mg/dl respectivamente, colocan solución dextrosa con mejoría momentánea. Permanece por 9 días sin recuperación completa y aparecen fiebre de 3 días de evolución; Es trasladada al Hospital Infantil Robert Reid Cabral (RRC), donde se estudia y se confirman las hipoglucemias, analíticas que revelan hormonas contrarreguladoras elevadas, niveles de insulina en 2,700 mui/ml. Se estabiliza con octreotide y se decide llevar a cirugía para pancreactectomia, realizándose laparotomía abierta. Biopsia trans-operatoria reportó: hiperplasia de las células de los islotes de Langerhans. Por lo que se extirpa un 95% de tejido pancreático, presenta hiperglicemias y se inicia tratamiento con análogos de insulina de acción lenta (0.14 ud/kg/d), enzimas pancreáticas 10,000ud, 15 min previo a comidas y multivitamínicos. Al mes de la cirugía la paciente vuelve a presentar signos de hipoglicemias, se suspende la insulina y se ingresa, se verifican las hipoglicemias y se realiza una segunda intervención quirúrgica. También se realiza excéresis de 5% de páncrea; segundada porción del duodeno, con anastomosis terminal. Actualmente responde al tx con insulina análoga. Conclusión: La nesidioblastosis en una causa rara de hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno en el escolar, clínicamente es indistinguible del insulinoma; bioquímicamente es necesario documentar la hipoglucemia hiperinsulinémica durante el ayuno, el tratamiento de elección es la cirugía y seguimiento médico a los déficits secundarios a la misma.
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    Uso de hormona del crecimiento en el síndrome de Prader-Willi
    (Instituto Tecnológico de Santo Domingo, 2017-12-01) Guillén, Denny; Almánzar, Rosario; Mena Canto, Rafael
    El Síndrome de Prader-Willi es una alteración genética con grados variables de expresión que puede comprometer la vida del paciente y su desempeño en la sociedad. Su frecuencia de aparición es de 1/10.000 recién nacidos. El uso de la hormona del crecimiento en estos niños, a partir del año 2000, ha mejorado considerablemente las condiciones de salud de estos pacientes, siendo la hipotonía el mayor factor de riesgo para la vida de los mismos. Los efectos de la somatotropina recombinante sobre la tonicidad muscular de los casos que presentamos sugieren que es urgente su reconocimiento temprano y el uso de esta hormona en los afectados.