2024-10-102024-10-10https://repositoriobiblioteca.intec.edu.do/handle/123456789/12135Netherton syndrome (NS) is an autosomal recessive disease characterized by linear circumflex ichthyosis, atopic diathesis and hair shaft abnormalities. The diagnosis can be complex due to the variability of its presentation. This is a report of a 7-year-old male with generalized dermatosis present since birth; consisting of multiple polycyclic, erythematous and excoriated plaques, covered by serohematic crusts. These lesions presented poorly defined and irregular limits, along with areas of scaly appearance and are intensely itchy.El síndrome de Netherton (SN) es una enfermedad con herencia autosómica recesiva caracterizada por la triada clínica: ictiosis lineal circunfleja, diátesis atópica y anormalidades del tallo piloso. El diagnóstico puede ser complejo debido a la variabilidad de su presentación y cambios a lo largo del tiempo. Se presenta el caso de un masculino de 7 años de edad con dermatosis generalizada presente desde el nacimiento, consistente en múltiples placas eritematosas y descamativas, policíclicas, de bordes mal definidos e irregulares y tamaños variables. Algunas excoriadas, otras cubiertas de costras serohemáticas e intensamente pruriginosas.application/pdftext/htmltext/xmlapplication/epub+zipDerechos de autor 2024 Ciencia y Saludhttps://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.esSíndrome de Nethertonictiosis lineal circunflejadiátesis atópicatallo pilosoplacas eritematosasNetherton syndromelinear circumflex ichthyosisatopic diathesishair shafterythematous plaquesinfo:eu-repo/semantics/article