Tumor ovárico, células de la granulomatosa juvenil. A propósito de un caso. Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral (HIRRC), República Dominicana

Date
Subject
tumor ovárico
tumor de células de la granulomatosa
pubertad precoz
tumor maligno del estroma de los cordones sexuale
tumor de células de la granulomatosa juvenil.
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Publisher
Intituto Tecnológico de Santo Domingo (INTEC)
Los tumores ováricos de las células de la granulosa son neoplasias raras, que constituyen solo de 2 % a 5 % de los tumores ováricos. Tienen una incidencia de 1 caso/100,000 mujeres por año. Existen dos subgrupos: la forma adulta y la juvenil. Esta última comprende solamente el 5 % del total de casos y se diagnostica en las primeras tres décadas de la vida, con mediana de 8 a 9 años y se han visto hasta los 30 años. La mayoría de las pacientes se presenta con dolor abdominal localizado, distensión abdominal y masa palpable en pelvis o abdomen. El 10 % de los casos puede debutar con abdomen agudo, debido a ruptura del tumor y hemoperitoneo o por torsión del mismo. La mayoría de las pacientes pre-púberes tienen pubertad precoz isosexual. El tumor es bilateral en 3 % de los casos, generalmente está limitado al ovario al momento del diagnóstico. Suelen responder muy bien a la quimioterapia1, 2. Presentamos un caso de una femenina de 5 meses de edad procedente de San José de Ocoa; República Dominicana. La cual presenta historia de aumento progresivo del diámetro mamario desde su segunda semana de vida. A la paciente se le realizó un seguimiento externo en nuestro servicio, donde compaginó la exploración física con un aumento progresivo de la circunferencia abdominal junto con estudios complementarios que evidenciaron líquido libre en la cavidad abdominal.
Granulosa cell ovarian tumors are rare neoplasms, accounting for only 2% to 5% of ovarian tumors. They have an incidence of 1 case / 100,000 women per year. There are 2 subgroups: the adult form and the juvenile. The latter comprises only 5% of all cases and is diagnosed in the first 3 decades of life, between 8 to 9 years and has been seen up to 30 years. Most patients present with localized abdominal pain, bloating, and a palpable mass in the pelvis or abdomen. 10% of cases may debut with an acute abdomen, due to rupture of the tumor and hem peritoneum or due to torsion of the same. Most pre-pubertal patients have isosexual precocious puberty. The tumor is bilateral in 3% of cases, it is generally limited to the ovary at the time of diagnosis. They tend to respond very well to chemotherapy1 2. We present a case of a 5-month-old female from San José De Ocoa; Dominican Republic. Which presents a history of progressive increase in breast diameter from the second week of life. The patient was given an external follow-up to our department, where she combined the physical examination with a progressive increase in the abdominal girth coupled with complementary studies that showed free fluid in the abdominal cavity.
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Type
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Source
Science and Health; Vol. 5 No. 2 (2021): Science and Health, may-August; 169-176
Ciencia y Salud; Vol. 5 Núm. 2 (2021): Ciencia y Salud, mayo-agosto; 169-176
2613-8824
2613-8816
10.22206/cysa.2021.v5i2
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